多发性肌炎质控品

货号：JL-FA-119

规格：1ml/瓶

多发性肌炎是一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病，病因不清，主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多为亚急性起病，任何年龄均可发病，中年以上多见，女性略多。部分患者病前有恶性肿瘤，约20%患者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同，伴发病差异较大，因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰，全身肌肉无力，严重者呼吸肌无力，危及生命。

因此，及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗，单纯多发性肌炎可望预后良好，伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者，预后较差。

发病年龄多在30～60岁之间，病前多有感染或低热，主要表现为亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力，在数周至数月内逐渐出现肩胛带和骨盆带及四肢近端无力，表现为蹲位站立和双臂上举困难，常可伴有肌肉关节部疼痛、酸痛和压痛，症状可对称或不对称；颈肌无力者表现抬头困难；部分患者可因咽喉部肌无力而表现为吞咽困难和构音障碍：如呼吸肌受累，可有胸闷及呼吸困难；少数患者可出现心肌受累；本病感觉障碍不明显，腱反射通常不减低，病后数周至数月可出现肌萎缩。

    约有20%的PM、DM患者合并红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、风湿热和硬皮病等，约1/4的患者可并发恶性肿瘤如肺癌等。4O岁以上发生肌炎，尤其是皮肌炎者须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能性，应积极寻找原发病灶，一时不能发现病灶者应定期随访，有时需数月至数年才可能被发现。

    多发性肌炎一般无皮肤损害，以肢体近端进行性肌无力为主要表现，应结合肌酶、肌电图和肌活检特点进行确诊。出现发热、颜面尤其眼睑红斑、肌肉疼痛及肌无力者应当考虑皮肌炎可能。发病6个月以内应用肾上腺皮质激素治疗，大部分可获临床改善，于病后2个月以内开始治疗的效果更好。延误治疗，常可使急性变成慢性，故应及早治疗。本病约有10－20%病者可能伴发恶性肿瘤，中年以上者伴恶性肿瘤者高达50%以上，因此，必须予足够的警惕。早期发现肿瘤并早期治疗，效果好些。激素、免疫抑制剂等药物减量过快，停药过早均可导致复发，甚至病情恶化。特别是慢性肌炎病程较长，有不少可达10年以上。因此疗效的判断至少应经过半年至1年的观察，在短期内未出现效果绝不应终止治疗。运动功能的训练*待肌酸磷酸激梅(CPK)正常以后开始，因为运动开始时常可见到CPK一过性升高。若在CPK尚未完全稳定时即开始作功能训练，许多患者的CPK则不易下降。

    皮肌炎作为一种难治病，“病来如山倒，病去如抽丝”，只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下，坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗，才能达到*疗效乃至康复，切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药，以免走“欲速则不达”的弯路，病情一旦复发加重，往往治疗更为困难，甚至付出生命代价。

治疗原则：1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂；2.对症和支持治疗，防治各种感染；3.血浆交换疗法；4.大剂量丙种球蛋白治疗；5.顽固、重症者全身放疗。

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